Deprecated: mysql_connect(): The mysql extension is deprecated and will be removed in the future: use mysqli or PDO instead in /home/cardioco/public_html/common/database.class.php on line 16
Cardiomiopatia hipertrofica

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

Mihaela Grecu “Progrese in Cardiologie 2009 “( pag 56 – 64 )- Societatea Romana de Cardiologie

Cardiomiopatia hipertrofica (CMH) este cea mai frecventa boala cardiovasculara cu transmitere genetica, intalnita la 0,2 % din populatie. Este o afectiune a miocardului caracterizata prin hipertrofie ventriculara stanga (HVS) ce nu poate fi explicata de alte boli cardiace cum ar fi hipertensiunea arteriala, stenoza aortica sau amiloidoza. Ea consta in hipertrofia asimetrica de cele mai multe ori doar a septului interventricular, asociata cu disfunctie diastolica, functie sistolica conservata, si in aproximativ 25 % din cazuri cu obstructie dinamica de tract de ejectie a ventriculului stang. Desi HVS ( grosimea peretelui ventricular mai mare de 15 mm) este marca morfologica a bolii, exista o variabilitate importanta a severitatii la prezentare, boala putand fi prezenta chiar si in absenta hipertrofiei detectabile macroscopic.

Spectrul clinic este larg, variind de la pacienti asimptomatici pe tot parcursul vietii pana la pacientii cu simptome severe cum ar fi sincopa, insuficienta cardiaca congestiva, diverse aritmii si moartea subita cardiaca.

CMH este o boala cu transmitere autozomal dominanta in peste 50 % din cazuri, fiind identificate mai mult de 400 de mutatii diferite in 13 gene responsabile pentru codarea proteinelor sarcomerului cardiac, motiv pentru care CMH este considerata o boala idiopatica a sarcomerului.

Este esential sa se stabileasca diagnosticul intr-un stadiu precoce, sa se realizeze stratificarea riscului si implementarea strategiilor de preventive a mortii subite cardiace, sa se promoveze sfatul genetic al pacientilor si screeningul familiilor lor.

HVS dovedita ecocardiografic este cel mai utilizat criteriu de diagnostic.

Studiile arata ca in 30 – 50% din familiile cu CMH nu au fost identificate mutatii. Acest lucru nu exclude insa diagnosticul dar sugereaza implicarea unei alte gene, neidentificata pana acum. In aceste cazuri este important diagnosticul diferential cu bolile care mimeaza CMH.

Factorii de risc de MCS la pacientii cu CMH

Factori de risc majori

Stopul cardiac ( fibrilatie ventriculara)

Tahicardie ventriculara sustinuta

Istoric familial de moarte subita prematura

Sincopa idiopatica

HVS > 30mm

Raspuns exagerat la efort

Tahicardie ventriculara nesustinuta la monitorizarea Holter

 

Bibliografie :

1 . Maron BJ , Gardin JM, Flack JM, et al Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults. Echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA Study. Coronary Artery Risk Development in (Young) Adults. Circulation. 1995 Aug 15 ; 92(4):785 - 789

2 . Maron BJ , Spirito P , Roman MJ, et al. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a population – based sample of American Indians aged 51 to 77 years ( the Strong Heart Study ). Am J Cardiol 2004:93:1510-4.

 

 

CARDIOMIOPATIA ( DISPLAZIA) ARITMOGENA A VENTRICULULUI DREPT

Alexandru Deutsch “Progrese in Cardiologie 2009” pag (67 – 80) – Societatea Romana de Cardiologie

 

Cadiomiopatia (displazia) aritmogena a ventriculului drept (CAVD) este o afectiune cu transmitere genetica (in majoritate forma autozomal dominanta) caracterizata prin tahicardii ventriculare, diferite grade de insuficienta cardiaca si moarte subita. Mecanismul fiziopatologic consta in inlocuirea miocitelor cu tesut adipos si fibros, modificare ce are loc predominent la nivelul ventriculului drept, dar care poate implica si ventriculul stang.

Prevalenta generala a acestei afectiuni este estimata la 1/5000 locuitori in populatia generala. Majoritatea studiilor raporteaza o frecventa mai mare la barbati, variind intre 62 % si 71 %(, cu un raport barbati/femei de 1,6:1. In Statele Unite ale Americii si in Finlanda barbatii si femeile par a fi afectati in proportii relativ egale.

CAVD este de asemenea o cauza relativ frecventa de moarte subita la populatia care nu este implicata in sportul de performanta .

Spectrul manifestarilor clinice este variat. Varsta medie la prezentare este in jur de 29 ani, iar cea a diagnosticului ceva mai avansata, existand in medie o intarziere de cativa ani pana la stabiliarea diagnosticului. Palpitatiile, care reprezinta de obicei prima manifestare a bolii, apar la 27 – 60 % dintre pacienti. Sincopa si presincopa pot fi intalnite si ele ca simptome ce determina prezentarea la medic. Decesul, ca prima manifestare a bolii, poate apare la aproximativ un sfert dintre pacientii cu CAVD. Avand in vedere tratamentul cu defibrilator implantabil, incidenta mortii prin aritmii a scazut semnificativ, in paralel crescand insa ponderea mortalitatii prin insuficienta cardiaca.

Cele mai frecvente aritmii din CAVD sunt reprezentate de tulburarile de ritm ventricular al caror spectru variaza de la extrasistole ventriculare pana la tahicardie si fibrilatie ventriculara. Extrasistolele ventriculare frecvente, dublete si triplete ventriculare sunt depistate in general prin inregistrarea Holter 24 ore la jumatate dintre bolnavi.

Alte manifestari frecvente sunt durerile toracice nelegate de stress sau efort, care nu pot fi atribuite unor stenoze coronariene.

Insuficienta cardiaca este, in general, o manifestare tardiva in evolutia bolii.

Efortul fizic poate produce agravarea evolutiei bolii, motiv pentru care pacientilor simptomatici le este recomandata evitarea acestuia avand in vedere si faptul ca majoritatea evenimentelor aritmice apar in timpul efectuarii unui efort fizic.

Tratamentul aritmiilor se poate efectua medicamentos cu betablocante, sotalol sau amiodarona, iar la un anumit set de pacienti se indica efectuarea unui studiu electrofiziologic, ce poate fi urmat de ablatia aritmiilor ventriculare.

Conform recomandarilor ACC/AHA/ESC, implantarea unui defibrilator este indicatia de clasa I pentru prevenirea mortii subite cardiace la cei care au prezentat episoade de tahicardie ventriculara sustinutae sau fibrilatie ventriculara. Defibrilatorul implantabil poate fi util si la cei cu boala extensiva, cu implicarea ventriculului stang , la cei cu sincope la care tulburarile de ritm ventriculare maligne nu au putut fi excluse, la cei care au in familie cel putin un membru cu istoric de moarte subita cardiaca (clasa II a). Ca problema specifica, la acesti pacienti poate apare, la distanta in timp fata de momentul implantului, undersensingul datorat evolutiei bolii si inlocuirii unei proportii importante de miocard cu tesut fibro-adipos. Oricum prin aceasta terapie, mortalitatea bolii a fost redusa semnificativ.

 

Bibliografie :

1 . McKenna WJ , Thiene G , Nava A , et al Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy. Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society Of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the Society and Federation of Cardiology. Br Heart J 1994;71:215-218

2 . Peters S , Trummel M , Meyners W(2004) Pervalence of right ventricular dysplasia- cardiomyopathy in a non-referral hospital.Int J Cardiol 97:499-501

 

Data publicarii 25.09.2012

 



Noutati

Pentru parinti: Analizele medicale nu sunt necesare pentru inscrierea copiilor la gradinita sau scoala
08 Sep 2016

Singurele documente necesare la inscrierea copiilor la gradinita sau scoala sunt adeverinta medicala de la medicul de familie și avizul epidemio...

( tot articolul )
ROHO 2016, un eveniment cu sute de specialisti si speakeri internationali
05 Sep 2016

ROHO 2016 se va desfasura in perioada 19 – 20 Octombrie, la Bucuresti, si va reuni la un loc specialisti si speakeri internationali din mai mul...

( tot articolul )

Materiale educationale

Exista Mos Craciun ?

Lansarea cartii "Exista Mos Craciun ?...

Publicat: acum 2403 zile
Are copilul tau un stil de viata sanatos ?

Ghid pentru parint...

Publicat: acum 2463 zile

Articole

Interviu cu Raluca MATEI - a doua editie a Health Now (proiect CHOICE)

Tema centrala a fost stresul/anxietatea in contextul preventiei si a schimbarii comportamentale, insa am abordat-o interdisciplinar, incluzand inform...

Publicat: acum 1219 zile
Simpozionul

Primul eveniment legat de comunicarea medic pacient a avut loc pe 12 noiembrie 2015, in Sala Albastra a Institului National de Statistica. Gazdele n...

Publicat: acum 1310 zile
Comunicarea medic-pacient abordare multidisciplinara, Simpozion 12 noiembrie 2015

Asociatia Romana pentru Dezvoltarea Educatiei in Sanatate (ARDES) organizeaza pe data de 12 noiembrie 2015 un simpozion cu tema "Comunicarea medic-pa...

Publicat: acum 1324 zile

 



Copyright © 2007-2019 cardioconsult.ro ®. Toate drepturile rezervate

cardioconsult.ro Web analytics